Dentre as várias malformações congênitas naso-sinusais, a atresia coanal, os cistos dermóides, os gliomas e as encefaloceles são as mais comuns, acometendo aproximadamente 1 a cada 20 a 40 mil nascimentos. Porém, as conseqüências de um diagnóstico tardio e as complexidades envolvidas no cuidado de crianças com estas malformações congênitas fazem destas alterações muito importantes, principalmente para serem consideradas como potenciais diagnósticos diferenciais de condições relativamente mais comuns, como obstrução nasal.

Principais malformações naso-sinusais:

Atresia Coanal

A atresia coanal congênita (ACC) corresponde à falha no desenvolvimento da comunicação entre a cavidade nasal e a nasofaringe. Esta condição é incomum, apresentando incidência de 1: 5000 – 1: 8000 nascimentos.

O diagnóstico de ACC é suspeitado tendo por base a apresentação clínica do quadro. Geralmente se apresenta ao nascimento com a presença de cianose cíclica, sendo o desconforto respiratório do recém-nascido aliviado com o choro.

A severidade clínica da atresia coanal bilateral pode variar desde desconforto respiratório leve associado à amamentação até obstrução respiratória severa resultando em cianose e até óbito, se uma via aérea artificial não for estabelecida prontamente. Em 50% dos casos de atresia bilateral outras anormalidades podem estar presentes como atresia esofágica, fístula traqueo-esofágica, malformações cardíacas, síndrome de Treacher-Collins, associação de CHARGE (coloboma, anomalias cardíacas, atresia coanal, retardo mental, anomalias genitais e otológicas), entre outras.

Atresia de coana unilateral geralmente é diagnosticada numa idade mais avançada, quando a criança apresenta uma obstrução nasal unilateral persistente associada à rinorréia mucopurulenta.

O diagnóstico de ACC pode ser confirmado pela dificuldade na passagem de sondas de aspiração pelo nariz para nasofaringe; ausência de fluxo aéreo pela fossa nasal observada com a ausência de movimentação de fiapos de algodão posicionados na frente das narinas; e não visualização de azul de metileno na faringe previamente instilado nas fossas nasais.

Como exames complementares, podem ser realizados: radiografia lateral em decúbito dorsal associado ao uso de contraste radiopaco instilado em fossas nasais; nasofibroscopia e tomografia computadorizada de seios paranasais, para diferenciar a atresia de outras causas de obstrução nasal em crianças como encefaloceles, gliomas e cistos dermóides.

O tratamento inicial consiste na manutenção de via aérea oral (intubação orotraqueal, se necessária) até a correção cirúrgica definitiva, a qual deve restabelecer o fluxo aéreo nasal, evitar danos ao crescimento facial, utilizando uma técnica segura e rápida. Atualmente existem várias técnicas: microscópica e endoscópica via transnasal, transpalatal, transeptal, transantral e dilatações intranasais.
Várias técnicas cirúrgicas foram descritas para correção de atresia coanal, podendo ser divididas em quatro grupos: acessos transpalatino, transeptal, transantral e transnasal.

Cisto dermóide:

Os cistos dermóides são cavidades ou cistos que podem ser infectados ou não, preenchidos com epitélio de vários tipos, tais como folículos capilares, glândulas sebáceas, dentre outros.

Apresentação clínica e tratamento:

Os cistos dermóides geralmente ocorrem na linha média, mais comumente no dorso nasal, na forma de massa ou discreta elevação. Estas lesões podem estar localizados da glabela (região inferior à testa), até a columela nasal, ou seja, a entrada do nariz. Podem ser únicos ou múltiplos, podendo se manifestar como massa nasal ou fístula. Eles geralmente são diferenciados de outras malformações congênitas pela presença de cabelo ou material sebáceo (podendo apresentar ou não drenagem de secreções). Tipicamente eles se manifestam nos primeiros meses de vida e são diagnosticados, em sua grande maioria, no primeiro ano de vida.

Os cistos dermóides podem apresentar extensão intracraniana e devem ser diferenciados de encefaloceles, baseados principalmente na falta de transiluminação e inabilidade de crescer com o choro.

O diagnóstico com tomografia computadorizada e ressonância magnética é essencial. Se houver infecção local, geralmente esta é limitada ao cisto ou seu trato, entretando há casos descritos de complicações como celulite orbitária e periorbitária, osteomielite, meningite e, até mesmo abscesso cerebral.

O tratamento definitivo é cirúrgico e envolve a excisão completa do cisto ou extensão e tem basicamente 3 finalidades: cosmético, evitar infecções ou complicações de infecções locais e evitar complicações do sistema nervoso central, como meningites e abscesso cerebral.

Se houver envolvimento intracraniano, abordagens endoscópicas endonasais ou combinadas (crânio-faciais), com equipe multidisciplinar, composta por Otorrinolaringologista, Neurocirurgião e Cirurgião Crânio-Maxilo-Facial, são indicadas.

Gliomas nasais:

Gliomas são coleções sem cápsula de células gliais situadas fora do sistema nervoso central. As possíveis teorias de desenvolvimento incluem as seguintes: seqüestro de tecido glial do trato olfatório preso durante a fusão da lâmina cribiforme. Tecidos neurais ectópicos, encefalocele e fechamento inapropriado do fontículo frontal, com falha da entrada de mesoderma nesta região, resultando em formação óssea inadequada.

Apresentação clínica e tratamento:

  • Os extranasais correspondem à 60% dos casos,
  • Geralmente apresentam-se em áreas mais laterais no nariz,
  • Massas firmes, não compressíveis, elásticas, com coloração avermelhada coberta por pele,
  • Não aumenta de tamanho com choro,
  • Não apresenta transiluminação,
  • Telangectasias capitares podem ocorrer na lesão,
  • Pode estar associada com hipertelorismo,
  • Os intranasais correspondem à 30% dos casos,
  • Pode se estender inferiormente até a entrada nasal,
  • Os gliomas nasais mistos correspondem à 10% dos casos,
  • Em geral, 15% dos gliomas têm conexão com a dura-máter,
  • Podem apresentar obstrução nasal, epífora, rinoloquorréia, meningite e epistaxe,
  • Podem comumente ser confundidos com pólipos inflamatórios nasais.

Porém os gliomas apresentam consistência mais firme e os pólipos são raros em menores de 5 anos

O diagnóstico é complementado com tomografias computadorizadas, que pode mostrar o defeito ósseo e ressonância magnética, que destaca os componentes de partes moles. Biópsia não deve ser realizada e o manejo consiste na ressecção cirúrgica da massa, utilizando-se técnicas cirúrgicas tradicionais. Massas intranasais que não apresentam extensão intracraniana podem ser abordadas por via externa ou endoscópica. Gliomas com extensão intracraniana requerem abordagem multidisciplinar.

Encefaloceles:

Encefaloceles são herniações de tecido neural por defeitos na base do crânio. Podem conter meninges (meningoceles), tecido cerebral e meninges (meningoencefaloceles) ou até mesmo apresentar comunicações com ventrículos (meningoencefalocistocele).

Estas malformações têm etiologia similar aos gliomas. Não há padrão de história familiar ou genética, porém há casos de associação com outras doenças, tais como Sindrome de Ehlers-Danlos ou displasia fronto-nasal.

Apresentação clínica e cuidados:

A maioria das encefaloceles ocorre no crânio, em 20%. Destas, 15% são nasais podem ser divididas em dois tipos: sincipitais (60%) e basais (40%). As formas sincipitais também podem ser subdivididas nos subtipos:

a)Nasofrontal: correspondendo à 40%, que apresenta saída da base do crânio entre os ossos nasal e frontal;
b)Nasoetmoidal:que também corresponde à 40% dos casos, em que a saída da base do crânio se dá entre o osso e as cartilagens nasais;
c)Naso-orbital: que acomete 20% dos casos, em que a saída da base do crânio se dá por defeito no processo frontal da maxilar.

As encefaloceles sincipitais tipicamente se apresentam como massas compressíveis sobre a glabela. Já as formas basais podem ser subdivididas em:

a) Trans-etmoidais:em que o defeito na base do crânio se localiza na lâmina cribiforme;
b) Esfeno-etmoidais:em que o defeito encontra-se na placa cribiforme entre as células etmoidais posteriores e o esfenóide, podendo inclusive apresentar-se tão inferior quanto na nasofaringe.
c) Esfeno-orbital:em que a encefalocele entra na cavidade orbitária pela fissura orbitária superior, podendo produzir exolftalmia.
d) Trans-esfenoidal:em que a herniação acontece por defeito na placa cribiforme posteriormente.

Encefaloceles basais podem passar despercebidas, clinicamente, por anos. Nas duas apresentações, sincipital e basal, a massa se expande com a manobra de Valsalva e pode apresentar transiluminação, o que pode ajudar na diferenciação com os gliomas nasais. Os pacientes podem apresentar história de rinoliquorréia ou meningite recorrente. Também podem apresentar características faciais, tais como nariz alargado ou hipertelorismo.

A tomografia computadorizada e ressonância magnética são úteis no diagnóstico, sendo a tomografia importante para avaliação óssea e a ressonância para melhor visualização, diferenciação e limites das estruturas herniadas.

A biópsia é fortemente contra-indicada pelo risco de infecção e meningite. O tratamento envolve remoção cirúrgica e reparo do ósseo. Esta correção pode ser feita através de craniotomia externa ou abordagem endoscópica trans-nasal.